Die Bildung von Zystinsteinen im Harntrakt entsteht aufgrund einer vererbbaren Erkrankung, die als Zystinurie bekannt ist. Diese Krankheit führt dazu, dass aufgrund eines Defekts im Filtersystem der Niere zu viel von der Aminosäure Zystin über den Urin ausgeschieden wird. Da Zystin schlecht wasserlöslich ist, kann es im Harntrakt zur Kristallbildung kommen, wodurch sich Zystinsteine entwickeln. Diese besondere Form von Harnsteinen macht etwa 0,5 % aller Harnsteine aus. Die Erkrankung tritt bei 1 bis 5 von 10.000 Menschen auf. Erste Beschwerden und Steinbildungen können bereits im Kindesalter auftreten.
Diagnose der Zystinsteine: Untersuchung und Steinanalyse
Wenn ein Stein operativ entfernt oder beim Wasserlassen aufgefangen wird, erfolgt eine Steinanalyse, um die genaue Zusammensetzung zu bestimmen. Besteht der Verdacht auf eine Zystinharnsteinerkrankung, wird zusätzlich eine ausführliche Urinuntersuchung durchgeführt. Dabei wird unter anderem gemessen, wie viel Zystin innerhalb von 24 Stunden ausgeschieden wird. Ist dieser Wert erhöht und bestätigt die Steinanalyse das Vorliegen eines Zystinsteins, liegt eine Zystinurie vor.
Erste Hinweise auf das Vorhandensein eines Harnsteins liefert häufig eine Ultraschalluntersuchung. Diese kann durch Röntgenaufnahmen ergänzt werden, um die genaue Lage und Größe des Steins zu bestimmen.
Risikofaktoren und Maßnahmen zur Vermeidung von Zystinsteinen
Patienten mit einer Zystinurie haben ein erhöhtes Risiko, im Laufe ihres Lebens wiederholt Harnsteine zu bilden und sich dadurch mehreren Behandlungen oder Operationen unterziehen zu müssen. Sobald die Erkrankung diagnostiziert wurde, ist es daher besonders wichtig, präventive Maßnahmen einzuhalten, um das Wiederauftreten neuer Steine zu vermeiden.
Da Zystin nur schwer löslich ist, kann es sich nur unter bestimmten Bedingungen im Urin auflösen. Entscheidend ist eine sehr hohe Urinmenge, die durch den Harntrakt fließt, sowie ein basisches Milieu mit erhöhtem pH-Wert. Erwachsene sollten täglich so viel trinken, dass sie mehr als 3,5 Liter Urin pro Tag ausscheiden. Auch Kinder müssen auf eine ausreichende Trinkmenge achten.
Zusätzlich ist es erforderlich, den Urin-pH-Wert mithilfe von Tabletten auf über 7,5 anzuheben, um die Löslichkeit des Zystins zu verbessern. Die Kontrolle des pH-Werts im Urin kann einfach zu Hause mit Teststreifen erfolgen.
Sollten trotz dieser Maßnahmen weiterhin neue Steine auftreten oder die Zystin-Konzentration im Urin besonders hoch sein, kann die Medikation mit Tiopronin helfen, um die Zystinmenge im Urin zu senken.
Patienten mit Zystinurie benötigen eine regelmäßige urologische Betreuung, um Komplikationen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.
Häufige Fragen zur Zystinurie und Zystinsteinen
Wie entsteht eine Zystinurie?
Die Zystinurie ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die dazu führt, dass die Nieren Zystin nicht richtig rückresorbieren können. Dadurch wird zu viel Zystin mit dem Urin ausgeschieden, was zur Steinbildung führt.
Welche Symptome können durch Zystinsteine verursacht werden?
Typische Beschwerden sind Flankenschmerzen, Blut im Urin und bei größeren Steinen möglicherweise Harnstau. Kleine Steine können unbemerkt abgegangen werden, während größere Steine oft starke Schmerzen verursachen.
Wie kann man das Risiko für Zystinsteine verringern?
Eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr, die den Urin verdünnt, sowie die Alkalisierung des Urins durch Medikamente helfen, die Steinbildung zu vermeiden. Zudem sind regelmäßige urologische Kontrollen wichtig, um frühzeitig Maßnahmen ergreifen zu können.