Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL) ist eine seltene, vererbbare Krebserkrankung, die bei 1 bis 9 von 10.000 Menschen auftritt. Benannt ist die Krankheit nach den beiden Augenärzten Eugen von Hippel (Deutschland) und Arvid V. Lindau (Schweden). Die Ursache liegt in einer Veränderung des VHL-Gens auf Chromosom 3. Abhängig von der Art der genetischen Mutation können unterschiedliche Organe betroffen sein.
VHL: Tumorbildung in verschiedenen Organen
Beim Von-Hippel-Lindau-Syndrom können sowohl gutartige als auch bösartige Tumore in verschiedenen Organen auftreten. Dazu zählen das zentrale Nervensystem, die Augen, die Niere, die Nebenniere, die Bauchspeicheldrüse sowie weitere Organe. Charakteristisch für diese Tumore ist, dass sie sehr gut durchblutet sind. Zudem können sich in der Niere und der Bauchspeicheldrüse flüssigkeitsgefüllte Hohlräume (Zysten) bilden.
Nierenkrebs beim Von-Hippel-Lindau-Syndrom
In diesem Text wird vorrangig die urologische Auswirkung des VHL beschrieben, insbesondere der bösartige Nierenkrebs, der bei etwa 5 von 10 VHL-Patienten auftritt. Dieser Krebs entsteht typischerweise in jüngerem Alter, meist zwischen 20 und 50 Jahren. Häufig bilden sich mehrere Tumore an beiden Nieren.
Viele Patienten bemerken anfangs keine Beschwerden, während andere unter Flankenschmerzen oder Blut im Urin leiden.
Diagnose von Nierentumoren bei VHL
Die Diagnose erfolgt durch eine Ultraschalluntersuchung, ergänzt durch eine Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT) des Bauches.
Da sich mittlerweile die Tumore des zentralen Nervensystems gut behandeln lassen, ist der Nierenkrebs eine der häufigsten Todesursachen bei VHL-Patienten.
Herausforderungen bei der Behandlung von Nierenkrebs bei VHL
Ein großes Problem stellt die Tatsache dar, dass die Nierentumore oft mehrfach, beidseitig und nach einer Behandlung erneut auftreten können. Obwohl sie sich meist in einem frühen Stadium befinden, ist ein Tumorwachstum und die Bildung von Metastasen möglich.
Bei jungen Patienten muss daher ein Gleichgewicht gefunden werden: Einerseits ist eine rechtzeitige Behandlung der Tumore erforderlich, andererseits sollte möglichst viel gesundes Nierengewebe erhalten bleiben, um die Nierenfunktion zu sichern.
Studien empfehlen, Nierentumore bis zu einer Größe von 3 cm zu beobachten und sie erst ab einer Größe von 3 cm zu behandeln.
Behandlungsmöglichkeiten: Operation oder Thermoablation
In den meisten Fällen wird eine Operation durchgeführt, bei der die Tumore so vollständig wie möglich entfernt, gleichzeitig aber gesundes Nierengewebe erhalten wird.
Alternativ kann – bei bestimmten Patienten – eine weniger invasive Behandlung in Betracht gezogen werden. Hierbei kommt die sogenannte Thermoablation zum Einsatz, eine Methode, bei der das Tumorgewebe entweder durch Hitze oder Kälte zerstört wird.
Falls die Niere nicht erhalten werden kann, weil sich zu viele oder zu große Tumore gebildet haben oder nach einer vorangegangenen Operation erneut Tumore aufgetreten sind, muss eine komplette Nierenentfernung erfolgen.
Nachsorge und regelmäßige Kontrollen
Nach jeder Behandlung ist eine regelmäßige Nachsorge unerlässlich, um sicherzustellen, dass keine neuen Tumore entstehen. Diese Kontrollen betreffen nicht nur die Nieren, sondern auch andere vom VHL-Syndrom betroffene Organe, wie beispielsweise die Augen.
Häufige Fragen zum Von-Hippel-Lindau-Syndrom
Wie wird das Von-Hippel-Lindau-Syndrom diagnostiziert?
Die Diagnose erfolgt durch eine genetische Untersuchung, insbesondere wenn familiäre VHL-Fälle bekannt sind. Ergänzend werden bildgebende Verfahren wie Ultraschall, CT oder MRT zur Früherkennung von Tumoren genutzt.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für Nierentumore bei VHL?
Die Standardtherapie ist eine Operation, um die Tumore möglichst vollständig zu entfernen. Alternativ kann bei bestimmten Patienten eine Thermoablation durchgeführt werden, bei der das Tumorgewebe gezielt zerstört wird.